Maladie Rénale Chronique

La maladie rénale chronique chez l’enfant est dominée par le syndrome néphrotique idiopathique, les anomalies rénales du développement des reins et des voies urinaires et les maladies  génétiques.

Des séquelles rénales peuvent être acquises par des maladies comme le syndrome hémolytique et urémique aigu.

La maladie rénale chronique reste longtemps silencieuse. Le dépistage par le diagnostic anténatal et lors du suivi médical de l’enfant ont pour but d’éviter ou de retarder le passage au stade terminal de l’insuffisance rénale et de réduire les complications associées. La progression de la détérioration rénale peut être ralentie par un traitement adapté à chaque enfant.

1.1.                 Insuffisance rénale chronique

Etre un enfant et avoir une Insuffisance Rénale Chronique  (IRC):

1. C’est avoir une maladie rare, peu connue par l’entourage familial ou scolaire. Le nombre d’enfants de moins de 15 ans ayant une IRC (définie par une fonction rénale ≤ 50% en Belgique) est de l’ordre de 400. (Données nationales du registre de néphrologie pédiatrique décembre 2002.)

2. C’est avoir des astreintes

Il s’agit de prise de nombreux médicaments, d’un régime alimentaire restrictif et parfois  la nécessité d’un gavage par sonde nasale ou par gastrostomie,

La dialyse =     Hémodialyse 3 à 4 demi-journées par semaine à l’Hôpital.

ou

Dialyse péritonéale à domicile nécessite un branchement quotidien nocturne.

La transplantation : l’enfant continue à avoir des contrôles médicaux et biologiques réguliers, de prises régulières (à heure fixe) de médicaments.

Il peut y avoir aussi des modifications de l’aspect esthétique provoqué par le traitement (qui ne facilitent pas l’intégration de l’enfant ou l’adolescent au groupe social.)

Chez les adolescents la non-observance du traitement peut entraîner une perte greffon par rejet immunologique.

3. C’est être regardé par les autres comme un malade :

  • Modifications esthétiques (petite taille, obésité, signes cutanés d’hirsutisme)
  • Absentéisme scolaire, emploi du temps différent, dispense de sport rendant l’enfant

différent.

4. C’est avoir une conduite dictée par l’entourage et être surprotégétigrou

La plupart des familles ont bien pris conscience que leur enfant n’était en vie que grâce à une technique (gavage, dialyse, transplantation.) Cela peut générer une grande angoisse et une surprotection notamment dans l’observance du traitement.

5. C’est avoir des difficultés matérielles et financières à cause de suivis médicaux de plus en plus coûteux et d’une couverture sociale insuffisante ou inadaptée.

Conclusion :

Un enfant en insuffisance rénale est un enfant comme un autre mais devant parcourir un chemin traversé par une série d’épreuves (interventions chirurgicales, alimentation par gavage, contraintes thérapeutiques, dialyse, transplantation rénale)

L’obtention de bons résultats cliniques ne doit pas se contenter d’une prise en charge technique mais être la conséquence du travail de toute une équipe multidisciplinaire (médecins, chirurgiens, infirmiers, psychologues, travailleurs sociaux, diététiciens, institutrices, éducateurs…)

Cette équipe doit travailler à l’intérieur de l’enceinte de l’hôpital, mais aussi elle doit en sortir et être en prise directe avec tous les lieux de vie de l’enfant.

L’intégration de l’insuffisant rénal dans la cellule familiale, la vie scolaire et plus tard dans la société adulte, nécessite un accompagnement psychosocial et pédagogique  indispensable.

Le sentiment d’être comme les autres passe par une scolarité accomplie, la possibilité de faire du sport, de partir en vacances, d’avoir une vie affective épanouie et de devenir un adulte autonome.

1.2         La transplantation Rénale

La transplantation rénale est le principal objectif du traitement de l’insuffisance rénale terminale. Cette indication thérapeutique est privilégiée aujourd’hui car la qualité́ de vie du patient greffé est beaucoup plus satisfaisante que celle qui lui est offerte par la dialyse. Certains enfants ou adolescents sont greffés avant d’avoir recours à la dialyse, d’autres sont greffés après plusieurs années de dialyse.

TRAITEMENT

Les greffes rénales sont, pour la plupart, réalisées à partir de reins sur un sujet en état de mort cérébrale ; les autres, environ 10 %, à partir de donneurs vivants (donneur majeur volontaire dans la famille, le plus souvent la mère ou le père). Les critères de sélection sont d’ordre immunologique (receveur et donneur doivent appartenir à̀ des groupes tissulaires compatibles) et de parfaite bonne santé́ du donneur.
Dans le cas d’une greffe avec donneur vivant, la date de l’intervention est choisie alors qu’avec le rein de cadavre, le moment de la greffe est imprévisible. L’attente, période d’incertitude, d’angoisse mais aussi d’espoir peut se prolonger. La transplantation nécessite plusieurs phases : phase de préparation à la greffe, information (examens, vaccination, néphrectomie,…), phase chirurgicale et post-opératoire.
A la suite de l’intervention liée à la greffe, une surveillance post-opératoire en unité́ spécialisée est indispensable pour dépister précocement les crises de rejet.
Un traitement immunosuppresseur (Cellcept, anticalcineurines, cortisone et autres …) est mis en place pour permettre la tolérance de la greffe. En cas de crise de rejet, le traitement est renforcé́. Deux à trois mois après la greffe, l’enfant ou l’adolescent peut reprendre une vie normale avec la nécessité d’une surveillance médicale régulière (consultations hebdomadaires puis mensuelles) pour effectuer des contrôles liés au risque de rejet ou d’autres complications et de la poursuite à vie du traitement immunosuppresseur.

CONSEQUENCES POUR L’ENFANT GREFFE DANS SA VIE QUOTIDIENNE

Les enfants et adolescents greffés restent fatigables. Nombre d’entre eux ayant été dialysés auparavant, gardent des capacités physiques réduites et sont en décalage par rapport aux capacités de leurs pairs bien portants. Des activités physiques adaptées à leurs capacités sont à̀ rechercher avec avis médical.

L’enfant est hospitalisé 2 à 3 semaines puis retourne à domicile. L’enfant ou l’adolescent retrouve, en général quelques mois après la greffe, une vie et une activité́ physique pratiquement semblables à celles d’un enfant ou adolescent normal.
Les enfants et adolescents greffés suivent une scolarité́ ou une formation professionnelle à plein temps. L’autonomie de vie retrouvée entraîne souvent chez les enfants et les adolescents une transformation spectaculaire : ils expriment alors leur joie de vivre à̀ travers les jeux et les activités, formulent des projets, reprennent leur scolarité́ avec élan.
Cependant peut persister, chez certains enfants et adolescents, une anxiété́ latente liée à leur peur de perdre le greffon et au sentiment de fragilité́ et d’insécurité́ qu’ils éprouvent. Parfois, certains adolescents expriment aussi des sentiments de dépression et des comportements d’inhibition à l’égard de leur engagement et de leur créativité́.
Ces enfants et adolescents restent soumis à̀ une surveillance médicale régulière et à la prise quotidienne régulière et continue de médicaments (traitement immunosuppresseur), absolument indispensables. Le régime alimentaire est adapté à chaque étape du traitement.
Certains immunosuppresseurs entraînent des effets secondaires : modification du faciès, acné́, pilosité́, obésité́ faciotronculaire. Ces derniers symptômes, qui renvoient notamment les filles à des transformations corporelles difficilement acceptables, s’estompent progressivement avec la diminution du traitement.
La greffe offre de meilleures possibilités de croissance aux enfants atteints d’insuffisance rénale, en particulier pour ceux qui ont été́ greffés avec une taille maintenue correcte pendant la période d’insuffisance rénale terminale.

Les enfants et adolescents greffés doivent être protégés de risques d’infections surtout virales. Ces maladies peuvent en effet entraîner des complications et risques de rejet.